近来，“冰桶挑战”在全美科技界大佬、职业运动员中风靡，并已扩散至我国。目前国内除70多位IT界、体育界、娱乐界名人参与外，国家卫计委也被“点名”，随后其新闻发言人毛群安以个人名义捐款，呼吁关注罕见病患者。“冰桶挑战”全称为“ALS冰桶挑战”（ALS Ice Bucket Challenge），要求参与者在网络上发布自己被冰水浇遍全身的视频内容，然后该参与者便可以要求其他人来参与这一活动。活动规定，被邀请者要么在24小时内接受挑战，要么就选择为“渐冻人”即ALS患者捐出100美元，也可以既接受挑战又捐款。该活动旨在让更多人知道“渐冻人”这种罕见疾病，同时也达到募集善款帮助治疗的目的。那么“渐冻人”是一种什么样的疾病？“冰桶挑战”是否也有健康禁忌？

 

霍金是最著名的“渐冻人”

 

我国现有20万ALS患者

 

本市第一中心医院神经内科主任臧大维说，“渐冻人”是运动神经元疾病的俗称，主要类型是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(简称ALS)。ALS患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，由于运动神经元控制着运动、说话、吞咽和呼吸的肌肉活动，缺少了运动神经的功能，肌肉将逐渐萎缩退化，身体如同被逐渐冻住一样，表现为肌肉逐渐无力以至瘫痪，说话、吞咽和呼吸功能也逐渐减退直至呼吸衰竭死亡，所以ALS患者被称为“渐冻人”。而由于感觉神经并未受到侵犯，认知功能损伤亦很少或很轻微，患者感觉功能不受影响，除极少数病例外，智力及记忆也不受影响，现代理论物理学大师、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。霍金自21岁被诊断罹患ALS以来，已经与病魔整整抗争了半个世纪。尽管打破了最初医生“只能再活两年”的“死刑判决”，但外人很难体会霍金所遭受的巨大痛苦。他只有三根手指可以活动，身体严重变形，头只能朝右边倾斜，肩膀左低右高，双手紧紧并在当中，握着手掌大小的拟声器键盘，两脚则朝内扭曲着，嘴已经歪成S型。1985年，霍金因患肺炎做了气管切开手术，不仅被彻底剥夺了说话的能力，呼吸也全靠气管切口。晚上睡觉时，每40分钟他都要被翻一次身。2012年以来，霍金脸部肌肉进一步恶性萎缩，已严重影响其表达能力，以前通过电脑语言合成器每分钟能讲出15个单词的他，现在每分钟只能讲出一个单词。其标志性的“电脑声”甚至都有消失的风险。

 

美国报告ALS的患病率为4/10万至6/10万，ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见。中年后起病，多数患者为50至70岁，平均发病年龄为55岁。“渐冻人”发病率在我国为4/10万，2010年底国内大约有20万“渐冻人”，多发生在40岁以后。为帮助患者，一些国家和地区相继成立了“渐冻人”协会。1992年11月，“渐冻人”协会国际联盟成立，目前全世界已有40多个国家和地区的50多个“渐冻人”协会加盟。1997年“渐冻人”协会国际联盟选定在每年的6月21日，举行各类认识运动神经元疾病的相关活动，希望每年这一天对这种可怕疾病的治疗和社会关爱能引起世人的普遍重视。2000年丹麦举行的国际病友大会上正式确定6月21日为“世界渐冻人日”。

 

ALS平均寿命在2年至5年

 

世卫列为五大绝症之一

 

臧大维说，ALS病情的发展一般是迅速而无情的，从出现症状开始，平均寿命在2至5年之间。ALS患病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经内科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。很快患者会出现明显肢体无力，甚至萎缩，尽管生活尚能自理，但在职场上已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。应由康复科医师评估，提供必要康复。当病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。中末期患者四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛咳，中晚期病人需鼻饲管喂食，否则易导致吸入性肺炎而致死。无论患者生存期长短，ALS患者终难逃呼吸肌麻痹，患者呼吸困难，需使用呼吸器辅助呼吸，最终出现呼吸衰竭。

 

ALS作为被世界卫生组织列为的与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一，目前有抗兴奋性氨基酸药物治疗、基因治疗、免疫治疗、干细胞移植治疗等多种治疗手段，但没有一种方法能彻底治愈，现有的治疗方法仅能非常有限地延长生存期、提高生存质量。

 

臧大维说，现在的医学观点建议ALS患者要重视呼吸功能的监测，一方面要关注非特异性的呼吸功能障碍的症状体征，如活动后及平卧后的呼吸困难、注意力不集中、噩梦—晨起头痛—白天过度嗜睡、胸式呼吸减弱等，另一方面要定期(推荐为每三个月)进行用力肺活量的测定。一旦有证据提示呼吸功能的下降，要及早进行呼吸支持治疗。

 

“冰桶挑战”对身体也是挑战

 

患心脑血管病不适宜做

 

天津中医药大学第一附属医院风湿科主任刘维说，“如火如荼的‘冰桶挑战’让全社会开始了解并关注ALS，各界名流纷纷响应。周杰伦接过刘德华的接力棒，于本月19日完成任务，并捐出十万新台币，却遭网友吐槽—水多冰少、诚意不足。其实，我们应给患有强直性脊柱炎的周杰伦鼓掌。因为这一桶冰水很可能让他病情加重。现在社会的广泛爱心对ALS这样的罕见病患者及其家庭来说是极大的鼓励。但‘冰桶挑战’对身体也是挑战，并不是人人都适合，心脑血管疾病患者、颈腰椎病患者、经期女性、胃寒、长期腹泻的人以及寒性体质、下肢怕冷的人和小孩都不宜参加此项挑战。接受挑战的人可以效仿冬游，先向四肢、胸口泼洒一些冰水，降降体温，这样能更好地适应冰水当头一浇。”

 

“冰桶挑战”时从头部猛地浇下冰水，会刺激脑部血管，引起血压瞬间升高。对于本身有高血压、心脏病、糖尿病等心脑血管疾病的人，这种挑战还要慎重。研究表明，寒冷会使人的皮肤毛细血管收缩、血液循环阻力增加，血压升高，这对高血压、脑血管病患者都是不利的。如已患有高血压病，血压的波动将更为明显，严重时可诱发脑中风。对于冠心病患者来说，寒冷突然袭击，还会造成一些可不预料的应急性情况发生，会发生心绞痛甚至心梗。

 

 

此外，“冰桶挑战”要求水从空中浇下来，水在下落过程中有一定的重力。如果重力过大，可能伤害颈椎。对于经常低头工作或者颈部受过伤等造成了颈椎损伤的人，要慎重尝试。虽然冰水冲击力有限，但如果要挑战，还是需要特别注意，桶不要吊得过高，使冲击力过大。挑战时尽量不要低头，减少颈部受冲击的可能。

 

“冰桶挑战”对身体也是挑战，并不是人人都适合，心脑血管疾病患者、颈腰椎病患者、经期女性、胃寒、长期腹泻的人以及寒性体质、下肢怕冷的人和小孩都不宜参加此项挑战。接受挑战的人可以效仿冬游，先向四肢、胸口泼洒一些冰水，降降体温，这样能更好地适应冰水当头一浇。